Goodpasture syndrome: case report

Abstract

The Goodpasture syndrome is an immune-inflammatory pathology characterized by the formation of autoantibodies directed against the basement membranes of the renal glomeruli and pulmonary alveoli, manifested by hemorrhagic pneumonitis in combination with pulmonary hemorrhage (hemoptysis) and glomerulonephritis. To date, etiological mechanisms of the disease are unknown. Clinical observations indicate a relationship between the development of Goodpasture syndrome and viral infection, intake of medications, industrial hazards. The incidence of Goodpasture syndrome is estimated to be 1 case per 1 million population. Due to the rarity of this pathology, each case of Goodpasture syndrome is of great theoretical and practical interest. The authors conducted the analysis of clinical and morphological observation of Goodpasture syndrome. The postmortem study revealed morphological signs indicating the presence of Goodpasture syndrome inter vivos, whose main manifestations were hemorrhagic pneumonitis and mesangial-proliferative glomerulonephritis with fibroplastic transformation. The reported case is also of particular interest in terms of correct formulation of the final diagnosis, since there was a combination of two diseases: Goodpasture syndrome and phlegmonous appendicitis with focal peritonitis. In this case, pulmonary heart failure should be considered as the direct cause of death,since pulmonary lesions prevailed over the renal ones, which is fully consistent with the clinical presentation and findings of the laboratory tests. The diagnosis of Goodpasture syndrome made at the hospital is not always timely, as can be evidenced by patient’s severe condition, and it requires careful differentiation with a number of other diseases involving hemorrhagic pulmonary and renal syndrome, and the urgent need for active therapy with immunosuppressants, including prednisone and cytostatics. The timely adequate treatment significantly improves the prognosis.; У роботі наведені сучасні дані зарубіжної літератури, які стосуються синдрому Гудпасчера – імунно-запальної патології, що характеризується утворенням аутоантитіл до базальних мембран ниркових клубочків і легеневих альвеол, і виявляється геморагічним пневмонітом в поєднанні з легеневою кровотечею (кровохарканням) та гломерулонефритом. Етіологічні механізми захворювання достовірно не визначені. Клінічні спостереження вказують на зв'язок розвитку синдрому Гудпасчера з перенесеною вірусною інфекцією, прийомом лікарських препаратів, виробничою шкодою. Частота розвитку синдрому Гудпасчера становить 1 випадок на 1 млн. населення. У зв'язку з рідкістю даної патології кожен випадок синдрому Гудпасчера представляє великий теоретичний і практичний інтерес. Проведений аналіз власного клініко-морфологічного випадку синдрому Гудпасчера. При проведенні патологоанатомічного дослідження тіла померлого виявлені морфологічні ознаки, що свідчать про наявність при житті синдрому Гудпасчера, основними проявами якого слід вважати геморагічний пневмоніт і мезангіопроліферативний гломерулонефрит з подальшою фібропластичною трансформацією клубочків. В даному випадку безпосередньою причиною смерті слід вважати гостру легенево-серцеву недостатність, так як патоморфологічні зміни в легенях превалювали над такими в нирках, що повністю відповідає клінічній картині та результатам лабораторних досліджень. Певний інтерес даний випадок представляє також в сенсі грамотного формулювання остаточного діагнозу, так як можна говорити про поєднання двох захворювань: синдрому Гудпасчера і гострого флегмонозного апендициту з місцевим перитонітом. Постановка діагнозу синдрому Гудпасчера в клініці не завжди буває своєчасним, свідчить про важкий стан пацієнта, вимагає ретельної диференціальної діагностики з рядом інших захворювань, що супроводжуються геморагічним легенево-нирковим синдромом, і потребує невідкладного призначення активної терапії імуносупресорами, включаючи преднізолон і цитостатики. Вчасно розпочате адекватне лікування значно покращує прогноз пацієнтів.