Неалкогольна енцефалопатія Верніке: клінічне спостереження

Abstract

У статті наведений приклад власного клінічного спостереження випадку енцефалопатії Верніке (ЕВ) неалкогольного ґенезу – захворювання, що виникає внаслідок дефіциту тіаміну, яке вперше було описано офтальмологом A. Gayet (1875 р.) та неврологом K. Wernicke в 1881 році. Обговорюються клінічні та діагностичні критерії даної патології. Поширеність ЕВ складає 0,8–2,8%. Крім алкогольного ґенезу даного захворювання описано численні випадки енцефалопатії Верніке, які не пов’язані з вживанням алкоголю. При цьому відбувається порушення перетворення тіаміну в тіамінпірофосфат, що призводить до розвитку локального лактат-ацидозу, порушення роботи мітохондрій, пригнічення процесів тканинного дихання, зниження енергетичного потенціалу нейронів і клітин глії. Діагностика ЕВ є клінічною, заснована на даних анамнезу та огляді пацієнтів. Лише у 20% випадків ЕВ, підтверджених на автопсії, діагноз було поставлено прижиттєво. Критерії Caine включають: дефіцит харчування; окорухові порушення; мозочкову дисфункцію; психічні та/або мнестичні порушення. Також використовують еритроцитарно транскетолазний тест та тіамінпірофосфатний ефект. Відмічена специфічність магнітно-резонансної томографії при цьому захворюванні, а саме у Т1 і FLAIR режимі діагностують симетричне посилення інтенсивності сигналу із зон навколо 3-го шлуночка і водопроводу, таламуса, гіпоталамуса і мамілярних тіл. Ці вогнища інколи дуже виражені в гострій фазі і зникають на фоні лікування, особливо на стадії зворотних біохімічних змін. У хронічній стадії ЕВ при томографії видно лише атрофію головного мозку з дифузними змінами інтенсивності сигналу в білій речовині. В лікуванні ЕВ використовують вітамін В1, збалансовану дієту. Чисельні дослідження свідчать про необхідність своєчасного призначення терапії, відтермінування якої може спричинити незворотну загибель нейронів і навіть смерть хворого. Знання про цю патологію допоможуть лікарям не тільки правильно сформулювати діагноз, але й призначити своєчасне патогенетичне лікування.

The article presents an example of our own clinical observation of a case of Wernicke’s encephalopathy (WE) of non-alcoholic origin – a disease caused by thiamine deficiency, which was first described by ophthalmologist A. Gayet (1875) and neurologist K. Wernicke in 1881. Clinical and diagnostic criteria of this pathology are discussed. The prevalence of WE is 0.8–2.8%. In addition to the alcoholic origin of this disease, numerous cases of Wernicke’s ISSN 2077-4214. Вісник проблем біології і медицини – 2021 – Вип. 2 (160)126 КЛІНІЧНА ТА ЕКСПЕРИМЕНТАЛЬНА МЕДИЦИНА encephalopathy have been described that are not related to alcohol consumption. At the same time there is a violation of the conversion of thiamine to thiamine pyrophosphate, which leads to the development of local lactic acidosis, mitochondrial dysfunction, inhibition of tissue respiration, reduced energy potential of neurons and glia cells. Diagnosis of WE is clinical, based on history and examination of patients. Only in 20% of cases of WE confirmed at autopsy, the diagnosis was made in life. Caine criteria include: malnutrition; oculomotor disorders; cerebellar dysfunction; mental and/or mnestic disorders. Also used erythrocyte transketolase test and thiamine pyrophosphate effect. The specificity of magnetic resonance imaging in this disease, namely in T1 and FLAIR mode, diagnoses a symmetrical increase in signal intensity from the areas around the 3rd ventricle and aqueduct, thalamus, hypothalamus and mammary bodies. These foci are sometimes very pronounced in the acute phase and disappear during treatment, especially at the stage of reverse biochemical changes. In the chronic stage of WE, tomography shows only atrophy of the brain with diffuse changes in signal intensity in the white matter. In the treatment of WE use vitamin B1, a balanced diet. Numerous studies suggest the need for timely treatment, the delay of which can lead to irreversible neuronal death and even death. Knowledge of this pathology will help doctors not only to correctly diagnose, but also to prescribe timely pathogenetic treatment. Key words: non-alcoholic Wernicke’s encephalopathy, Cain’s criteria, thiamine deficiency.