Профілактика кровотеч у хворих на гемофілію

Abstract

Ведення пацієнтів із тяжкою формою гемофілії А і В залишається складною проблемою клінічної медицини, що зумовлено високою частотою розвитку антитіл проти дефіцитних факторів. Вирішенням питання може бути застосування препаратів із шунтуючим механізмом дії, а саме активованого ептакогу альфа (rFVIIa) та антиінгібіторного коагуляційного комплексу факторів згортання крові ІІ, VII, IX, X. Ефективність застосування антиінгібіторного коагуляційного комплексу доведена міжнародними рандомізованими клінічними дослідженнями, відповідно до яких вона становить близько 80%. Вагомою його перевагою є тривалий період напіврозпаду — до 8–12 год. Із сучасної точки зору, важливе значення мають принципи застосування антиінгібіторного коагуляційного комплексу з метою превенції епізодів кровотеч. Відповідно до результатів міжнародних рандомізованих клінічних досліджень максимально ефективним є профілактичне його призначення, яке передбачає введення у дозі 80–85 МО/кг маси тіла 3 рази на тиждень.

Management of patients with severe hemophilia A and B remains a complex problem in clinical medicine due to the high frequency of antibodies against deficient factors. The solution may be the use of drugs with a shunt mechanism of action, namely activated eptacog alfa (rFVIIa) and antiinhibitory coagulation complex of blood coagulation factors II, VII, IX, X. The effectiveness of antiinhibitory coagulation complex has been proven by international randomized clinical trials — about 80%. Its significant advantage is a long half-life — up to 8–12 hours. From the modern point of view, the principles of application of the antiinhibitory coagulation complex for the purpose of prevention of bleeding episodes are important. According to the results of international randomized clinical trials, its prophylactic use is maximum effective, which involves the introduction of a dose of 80–85 IU/kg 3 times a week.