Please use this identifier to cite or link to this item: http://repository.pdmu.edu.ua/handle/123456789/17885
Title: Кількісний склад незамінних L-амінокислот у харчовій лікувальній суміші для осіб, хворих на фенілкетонурію
Authors: Колінько, Людмила Михайлівна
Міщенко, Ігор Віталійович
Коковська, Оксана Валеріївна
Issue Date: 2022
Publisher: Полтавський державний медичний університет
Citation: Колінько Л. М. Кількісний склад незамінних L-амінокислот у харчовій лікувальній суміші для осіб, хворих на фенілкетонурію / Л. М. Колінько, І. В. Міщенко, О. В Коковська // Вісник проблем біології і медицини. – 2022 – Вип. 1 (163). – С. 45–49.
Abstract: У світі налічується значна кількість генетичних захворювань, але одним із найбільш поширених генетичних захворювань серед країн європейської раси є фенілкетонурія (PKU). Дане захворювання проявляється підвищеними рівнями фенілаланіну в крові, характерними особливостями якого є дотри мання пожиттєвої специфічної дієти, як основи лікування. Досі в Україні не вивчалося питання визначення кількісного складу незамінних L-амінокислот у харчовій лікувальній суміші для осіб, хворих на фенілкетонурію, що і стало метою нашого дослідження. Прояв фенілаланінемії пов’язаний із мутацією в гені фенілаланін гідроксилази (PAH) та порушенням метаболізму кофактора тетрагідро біоптерину (BH4). Такий стан призводить до роз витку фенілкетонурії різної форми. Контроль за рівнем фенілаланіну (Phe) в крові можливий тільки за умов дотримання дієтотерапії, що базується на сукупності дотримання трьох основних правил: природньому обмеженні білка, споживанні сумішей, що містять L-амінокислоти без Phe (харчовий продукт для спеціальних медичних цілей) та споживанні їжі з низьким вмістом білка. Основною складовою харчового продукту для спеціальних медичних цілей є комплекс замінних та незамінних L-амінокислот, мікро- та макроелементів, вітамінів, інколи вуглеводів, жирів та ін. речовин. Достатня кількість незамінних амінокислот визначає якісний та кількісний склад амінокислотної суміші, азотний баланс організму та обмін речовин. При споживанні амінокислотних сумішей необхідно враховувати їх біологічну цінність, яка розраховується відсотковим вмістом кожної незамінної амінокислоти по відношенню до ідеального білка. Склад незамінних амінокислот у суміші повинен складати 100%, що є біологічно повноцінною сумішшю. Біологічно повноцінна суміш оптимізує рівень Phe в крові осіб, хворих на фенілкетонурію. Враховуючи рекомендації Європейських країн склад незамінних амінокислот у суміші повинен складати на 40% більше від рекомендованого амінокислотного складу ВООЗ/FAO/UNU (2007). Тому, кількість амінокислотного складу та необхідна частка незамінних амінокислот в амінокислотній суміші повинні бути збалансова ними та співставними з віковими потребами при харчуванні осіб з різними формами фенілкетонурії.
Phenylketonuria is one of the most common genetic diseases among the European population that manifests by increased blood phenylalanine content. It has been proven that diet therapy by restricting or excluding phenylalanine is vital for this group of population. Until now, Ukraine has not considered the issue of the quantitative composition of essential amino acids required in the therapeutic amino acid dietary products. Therefore, the aim of this study is to determine the quantitative composition of essential L-amino acids in the therapeutic dietary products for people with phenylketonuria. Mutations in the phenylalanine hydroxylase (PAH) gene and impaired metabolism of the tetrahydrobiopterin cofactor (BH4) lead to phenylalanineemia and the development of phenylketonuria of various forms. Control of phenylalanine (Phe) levels in the blood is only possible by keeping the diet therapy, which includes three key elements: restriction of natural proteins, consumption of products containing L-amino acids without Phe and low-protein food. The composition of the food product for special therapeutic purposes (blended amino acid products) for people with phenylketonuria includes substances containing L-amino acids, micro- and macronutrients, vitamins, sometimes carbohydrates, fats and other nutrients. The quantitative and qualitative composition of a special product should contain a significant proportion of essential amino acids as components of the body nitrogen balance and essential for metabolism. According to the literature about the peculiarities of the breakdown and absorption of essential amino acids, and taking into account desirable blood Phe content, the amount of the amino acids in the blend should be at least 100%, and according to European recommendations, even by 40% higher, when compared with the amino acid composition recommended by WHO / FAO / UNU (2007). This amount of essential amino acids improves the blood Phe content in people with phenylketonuria. Thus, the amount of amino acid composition and the required proportion of essential amino acids in the blended amino acid therapeutic products should be well-balanced and comparable to the age-related nutrition needs for people with various forms of phenylketonuria.
Keywords: фенілкетонурія
фенілаланін
дієтотерапія
незамінні амінокислоти
phenylketonuria
phenylalanine
diet therapy
essential amino acids
UDC: 616.899-002:577.112.3
ISSN: 2077-4214
DOI: 10.29254/2077-4214-2022-1-163-44-49
URI: http://repository.pdmu.edu.ua/handle/123456789/17885
Appears in Collections:Вісник проблем біології і медицини, Випуск 1 (163)
Наукові праці

Files in This Item:
File Description SizeFormat 
kharchovyy_ likuval'nyy_ sumíshí.PDF224,17 kBAdobe PDFView/Open


Items in DSpace are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.