Клинико-тактические подходы при диагностике злокачественных опухолей челюстно-лицевой области у детей

Abstract

Среди 160 тыс. людей, у которых ежегодно в Украине первично диагносцируются злокачественные опухоли, 1,1% составляют дети. При этом в доступной литературе, к сожалению, всречаются одиночные данные касательно первичного и метастатического поражения тканей челюстно-лицевой области у детей. Распознавание и лечение онкостоматологических заболеваний у них на ранних стадиях развития до настоящего времени представляют значительные трудности, обусловленные большей многоформностью клинических проявлений опухолей, возрастными особенностями, зависимостью диагностики злокачественных новообразований от динамики роста, локализации, местных и общих изменений. Поэтому, на наш взгляд, и количество врачебных ошибок в детской практике больше, чем у взрослых. Данная проблема приобретает общемедицинское значение с учётом того, что из-за топографо-анатомических особенностей структур головы и шеи любая патология в челюстно-лицевой области вообще является предметом диагностики и лечения специалистов различных профилей. В работе представлены сведения относительно частоты встречаемости и особенностей клинических проявлений некоторых злокачественных опухолей челюстно-лицевой области у детей. Согласно полученным данным, 96,6% больных направлялись в клинику через 3-12 месяцев после появления первых признаков заболевания и обращения за медицинской помощью, причём в 100% случаев диагноз направляющего медицинского учреждения был ошибочным. Наиболее часто злокачественные новообразования диагносцировались в возрастной группе 12-15 лет (41,4%)), а среди нозологических форм чаще всего встречался лимфогрануломатоз (27,6%) и метастатическое поражение лимфатических узлов шеи (17,2%). На этапах диагностики опухолевый процесс в 66,5% случаев выявлен пункцией, а в 89,7% случаях – эксцизионной биопсией. У 10,3% пациентов с подозрением на метастатическое поражение лимфатических узлов боковой поверхности шеи пункционно не удалось получить необходимых данных о клеточной атипии и диагноз был подтверждён после их экстирпации или непосредственного удаления самой опухоли. Информативность же компьютерной и магнитно-резонансной томографии в плане выяснения наличия патологических изменений тканей составила 100%. Не смотря на комплексное лечение, проводимое пациентам в специализированных отделениях, 34,5% больных детей умерло на протяжении первого года от дня установления клинического диагноза, хотя встречались случаи с 5-летней и более длительной выживаемостью. Таким образом, в клинической практике всё чаще возникает необходимость в проведении комплекса современных дополнительных методов обследования у детей с неопластическими процесcами, которые на сегодняшний день остаются не всегда доступными для большинства практических учреждений здравоохранения нижнего уровня. При наименьшем подозрении на наличие проявлений злокачественного роста следует обязательно привлекать к консультативной помощи врачей смежных специальностей. При этом следут помнить, что у детей некоторые злокачественные опухоли имеют эмбриональное происхождение, являясь дисонтогенетическими, и клинически могут проявляться сразу же после рождения ребёнка. Among 160 thousand people who are initially diagnosed with malignant tumors annually in Ukraine 1,1% is accounted for children. At the same time, unfortunately, isolated data as for the initial and metastatic lesions of maxillofacial area tissues in children are presented in the available publications to date. Currently, identification and treatment of oncodental diseases at the early stages of development are faced with considerable difficulties due to greater polymorphism of clinical manifestations of tumors, age peculiarities, dependence of diagnostics of malignant neoplasm from the dynamics of growth, localization, local and general changes. Therefore, in our view, the amount of medical errors in pediatric practice is higher than in adults. This problem is of general medical significance considering the fact that due to topographic and anatomical features of head and neck structures any lesion in maxillofacial area is basically the subject of the diagnosis and treatment, provided by medical professionals of various specialties (dentists, oral and maxillofacial surgeons, otolaryngologists, ophthalmologists, dermatologists, neurologists, etc.). The paper presents data on the incidence and peculiarities of clinical manifestations of some malignant tumors in maxillofacial area in children. The resulting data shows that 96,6% of patients have been referred to the hospital following the 3-12 months after the first signs of the disease and attendance the medical facility to seek health care; however, in 100% of cases the diagnosis made by the referring medical facility was erroneous. Malignant neoplasms have been more frequently diagnosed in the age group of 12-15 years (41,4%), and among the nosological forms the most frequent were lymphogranulomatosis (27,6%) and metastatic spread to lymph nodes of the neck (17,2%). During the stages of the diagnosis a tumor process has been detected in 66,5% and 89,7% of cases by the puncture and excisional biopsy, respectively. In 10, 3% of patients with suspicion of metastatic lesion of lymph nodes of the lateral surface of neck puncture failed to obtain the necessary data on cellular atypia, and the diagnosis was confirmed after their extirpation or direct excision of tumor itself. Informative value of the computer tomography and magnetic resonance imaging in terms of ascertaining the existence of pathological lesions of tissues was 100%. Despite the comprehensive treatment, provided for the patients in specialized units, 34,5% of sick children died during the first year from the date of making the clinical diagnosis, though cases with 5-year and longer survivability also occurred. Thus, in clinical practice there is an increasing need in conducting of complex of the state-of-the-art additional methods of examination of children with neoplastic processes, which are not always available for most practical primary health care institutions to date. Physicians of the related specialties should be involved for medical advice in occurrence of the earliest suspicion on malignant growth manifestations. At the same time one should remember that some malignant tumors in children are of embryonic origin, being disontogenetic, and could be clinically manifested immediately after birth. Ամեն տարի Ուկրաինայում, 160 հազար մարդկանց շրջանում, որոնց մոտ առաջնային ախտորոշվում է չարորակ ուռուցք, 1,1%-ը կազմում են երեխաները։ Ցավոք, առկա գրականությունում հանդիպում են եզակի տվյալներ երեխաների դիմա-ծնոտային հյուսվածքների առաջնային և մետաստատիկ վնասվածքների վերաբերյալ։ Ուռուցքա- ատամնաբուժական հիվանդությունների զարգացման վաղ փուլերում հայտնաբերումը և բուժումը նրանց մոտ մինչ այժմ ներկայացնում են բավական դժվարություններ, որոնք պայմանավորված են ուռուցքների բազմաթիվ կարգերի կլինիկական արտահայտմամբ , տարիքային յուրահատկություններով, կախված չարորոկ գոյացությունների ախտորոշման չափի դինամիկայից, տեղայնացումից, տեղային և ընդհանուր փոփոխություններից։ Այդ պատճառով իսկ, մեր կարծիքով, բժշկական սխալների քանակը մանկական պրակտիկայում ավելի շատ է քան մեծերի մոտ։ Տվյալ պրոբլեմը ձեռք է բերում ընդհանուր բժշկական նշանակություն, հաշվի առնելով այն փաստը, որ գլխի և պարանոցի տեղագրա- անատոմիական համակարգի առանձնահատկությունները և դիմա-ծնոտային հատվածի յուրաքանչյուր պատոլեգիա ընհանրապես հանդես է գալիս ախրոտոշման և տարբեր պրոֆիլների մասնագետների բուժման առարկա ։ Աշխատանքում ներկայացված են տվյալներ երեխաների դիմա-ծնոտային հատվածում որոշ չարորակ ուռուցքների հաճախականության և առանձնահատկության կլինիկական դրսևորման վերաբերյալ: Ստացված տվյալների համաձայն , կլինիկա են ուղարկվել հիվանդների 96.6% , հիվանդության առաջին նշանների իհայտ գալուց և բժշկական օգնության դիմելուց 3-12 ամիս հետո, ընդ որում 100% դեպքերում ախտորոշող բժշկական հաստատության դիագնոզը ժխտվել է: Չարորակ նորագոյացություները ավելի հաճախ ախտորոշվում են 12-15 տարիքային խմբում (41,4%), իսկ նոզոլոգիկ ձևերի մեջ ավելի շատ հանդիպում են լիմֆոգրանուլոմատոզ (27,6%) և պարանոցի լիմֆատիկ հանգույցների մետոստատիկ ախտահարում (17,2%): Ախտորոշման շրջանում ուռուցքային պրոցեսը 66,5% դեպքերում հայտնաբերվել է պունկցիայի միջոցով իսկ 89,7% դեպքերում էկսցեզիոն բիոպսիայի միջոցով : Պարանոցի մակերեսի կողային լիմֆատիկ հանգույցների մետաստաստիկ վնասվածքի կասկածով հիվանդների 10,3%-ի մոտ պունկցիայի միջոցով չի հաջողվել ստանալ անհրաժեշտ տվյալներ բջջային ատիպիկ վիճակի մասին և ախտորոշումը հաստատվել է դրանց էքստերպացիայից կամ հենց ուռուցքի ուղղակի հեռացումից հետո։ Իսկ կոմպյուտերային և Մագնիսա-Ռտզոնանսային Տոմոգրաֆիկ տեղեկատվությունը պատալոգիկ հյուսվածքային փոփոխությունների հայտնաբերման իմաստով կազմում է 100 տոկոս։ Չնայաց հիվանդի կոմպլեկսային բուժմանը մասնագիտացված բաժանմունքներում, հիվանդ երեխաների 34,5% մահացել են կլինիկական ախտորոշման հաստատումից հետո 1 տարվա ընթացքում, սակայն հանդիպել են 5 տարի և ավելի գոյատևման դեպքեր: Հետևաբար նեոպլաստիկ պրոցեսով երեխաների մոտ կլինիկական պրակտիկայում ընդհանուր հետազոտման անհրաժեշտություն է ծագում ժամանակակից մեթոդներով, որը մեր օրերում շարունակում է լինել ոչ միշտ հասանելի ցածր կարգի բժշկական հաստատություների մեծամասնության համար: Չարորակ աճի նվազագույն կասկածի դեպքում պետք է անպայման դիմել առընչվող մասնագիտության բժիշկների կոնսուլտատիվ օգնությանը: Ընդ որում պետք է հիշել երեխաների մոտ որոշակի չարորակ ուռուցքներ ունենում են էմբրիոնալ ծագում, լինելով դիսոնտոգենտիկ և կլինիկապես կարող են իհայտ գալ անմիջապես երեխայի ծննդից հետո: