Первинний склерозуючий холангіт: сучасний погляд на проблему

Abstract

Первинний склерозуючий холангіт (ПСХ) (склерозуючий холангіт, сімейний великовогнишевий фібросклероз) — хронічне холестатичне захворювання, що,- характеризується негнійним деструктивним запаленням (автоімунне захворювання); склерозом внутрішньо- й позале- чінкових жовчних проток із тенденцією до прогресування; у термінальній стадії — розвитком біліарного цирозу, портальної гіпертензії й передчасної смерті від печінкової недостатності.