Актуальні проблеми сучасної медицини: Вісник Української медичної стоматологічної академії, Том 20, вип. 3 (71)
Постійне посилання зібрання
Переглянути
Перегляд Актуальні проблеми сучасної медицини: Вісник Української медичної стоматологічної академії, Том 20, вип. 3 (71) за Автор "Babintseva, A. G."
Зараз показуємо 1 - 1 з 1
Результатів на сторінці
Налаштування сортування
Документ Бульозний епідермоліз: клінічне спостереження та практичні аспекти лікування(Українська медична стоматологічна академія, 2020) Бабінцева, А. Г.; Гедеон, І. В.; Годованець, Ю. Д.; Годованець, О. С.; Петров, В. А.; Бабинцева, А. Г.; Гедеон, И. В.; Годованец, Ю. Д.; Babintseva, A. G.; Gedeon, I. V.; Godovanets, Yu. D.; Godovanets, O. S.; Petrov, V. A.Бульозний епідермоліз – гетерогенна група спадкових захворювань, яка характеризується утворенням пухирів на шкірних та слизових покривах з наступним утворенням рубців. Загальна розповсюдженість сягає 8-10 випадків на 1 млн. пологів, співвідношення між хлопчиками та дівчатками 1:1. У більшості пацієнтів клінічні прояви захворювання з'являються при народженні та у віці до 1 року. Відомі 4 основних типа БЕ: простий, межевий, дистрофічний та синдром Кіндлер. На даний момент ідентифіковано більше 1000 різноманітних мутацій 14 структурних генів, які призводять до формування різних фенотипів бульозного епідермолізу . В основі патогенезу бульозного епідермолізу – анормальний, втрачений або недостатній рівень специфічного протеїну, який відіграє ключову роль в адгезії епідермісу та дерми. У статті представлено клінічний випадок бульозного епідермолізу у новонародженої дівчинки та практичні аспекти лікування у ранньому неонатальному періоді. Дівчинка народилася від ІІ вагітності, ІІ пологів у фізіологічному терміні гестації з оцінкою за шкалою Апгар 8-9 балів. При народженні у дівчинки відмічалися ділянки порушення цілісності шкірних покривів на нижній кінцівці з ділянками її аплазії, китиці та відшарування слизової оболонки ротової порожнини. У динаміці захворювання дані ділянки піддавалися трансформації, але постійно утворювалися нові. Було призначене індивідуалізоване місцеве лікування з урахуванням стадії загоєння ран, проводилося часткове парентеральне харчування з поступовим відновленням ентерального харчування зцідженим грудним молоком через оро-гастральний зонд. Можливість проведення консультування зі спеціалістами, які займаються проблемами надання допомоги дітям з бульозним епідермолізом, а також тісний контакт з батьківськими організаціями, беззаперечно сприяють наданню професійної допомоги пацієнтам даної когорти, особливо в ранньому неонатальному періоді.