Hematological anomalies of rheumatic diseases and syndromes
Ескіз недоступний
Дата
2024-05-15
Назва журналу
Номер ISSN
Назва тому
Видавець
Полтавський державний медичний університет
Анотація
Гематологічні прояви, являють собою важливий клінічний орієнтир для своєчасного розпізнавання захворювання, диференціального діагнозу, можливості оцінки особливостей перебігу, прогнозу важких ускладнень, а також якості і безпечності лікування. Метою нашої роботи став аналіз результатів клінічних досліджень, присвячених вивченню типових аномалій клітинної картини крові та гемостазу, а також вірогідність їх виявлення, при таких поширених і важких ревматичних захворюваннях як системний червоний вовчак, антифосфоліпідний синдром, ревматоїдний артрит і синдром Фелті, васкуліти і системна склеродермія. Серед найбільш поширених аномалій зустрічається нейтропенія, лімфопенія, тромбоцитопенія, гемолітична анемія, а також вторинна тромботична тромбоцитопенічна мікроангіопатія. Одним із загрозливих станів слід вважати важку і стійку тромбоцитопенію. Виявлення цих патологічних зрушень, не тільки сприяє ранньому діагнозу, дозволяє оцінити активність захворювання але і значною мірою обумовлює важкі ускладнення, поганий прогноз та диктує необхідність інтенсивного невідкладного лікування. Також, важливою клінічною проблемою є гематотоксичні ефекти традиційних, цільових синтетичних, а також сучасних засобів біологічної терапії. Невід’ємним атрибутом важкого перебігу ревматичних захворювань є високий ризик артеріальних і венозних тромбозів. Тромботичним ускладненням сприяє багато аспектів складного патогенезу аутоімунних захворювань: ендотеліальна дисфункція, утворення широкого спектру патологічних антитіл, нефротичний синдром,
артеріальна гіпертензія, швидкий розвиток атеросклерозу на фоні системного запалення. Майже у половини пацієнтів із важким перебігом системного червоного вовчака, тромбози є власне першим симптомом, або відбуваються протягом першого року після встановлення діагнозу. Вторинна тромботична тромбоцитопенічна мікроангіопатія є прямим наслідком ендотеліальної дисфункції при антифосфоліпідному синдромі, системному червоному вовчаку, системній склеродермії або застосуванні цитостатичних засобів. Включає у себе кілька клінічних, часто невідкладних станів, з гемолізом у дрібних судинах, тромбоцитопенією, ішемією нирок, легень і центральної нервової системи. Потенційно фатальним її наслідком є гостра склеродермічна нефропатія, яка клінічно проявляється вкрай злоякісною, резистентною до лікування АГ, гемолізом, олігурією, нирковою недостатністю, протеїнурією, тромбоцитопенією, ретинопатією, гіпертензивною енцефалопатією, перикардитом, гострою лівошлуночковою недостатністю на фоні відсутності можливості адекватного контролю артеріального тиску. Таким чином, систематизація даних клінічних досліджень щодо характерних змін клітинної картини крові та гемостазу сприяє своєчасній діагностиці та оптимізації терапевтичних підходів. У найближчій перспективі, поява новітніх антикоагулянтів, а також сучасних стимуляторів гемопоезу очевидно дозволяє сподіватися на мінімізацію наслідків важких гематологічних симптомів ревматичних захворювань; based on the results of clinical trials, the article discusses aspects of haematological manifestations and the dynamics of the cellular blood picture and haemostasis in severe rheumatic diseases and syndromes. The study of the current state of the problem shows that the most common blood symptoms are neutropenia, lymphopenia, thrombocytopenia, haemolytic anaemia, thrombotic thrombocytopenic microangiopathy, arterial and venous thrombosis. Thrombus formation is promoted by endothelial dysfunction, formation of a wide range of pathological antibodies, including to vascular wall cardiolipin, nephrotic syndrome, arterial hypertension, rapid development of atherosclerosis in the setting of systemic inflammation. The existing haematological symptoms, or their combination, are an important clinical reference point for timely recognition of rheumatic disease, differential diagnosis, the possibility of assessing the course features, the prognosis of severe complications, and the quality and safety of treatment. Among these particularly dangerous complications requiring intensive treatment are thrombosis, haemorrhagic syndrome and secondary thrombocytopenic microangiopathy. Neutropenia is accompanied by a risk of infections, including generalised infections. Injectable glucocorticoids, cyclophosphamide, but if possible, anticoagulants, thrombopoiesis and leukopoiesis stimulants, and some modern biological drugs (tocilizumab, rituximab) remain the basis for the treatment of haematological complications. At the same time, the problem of the negative impact of synthetic and biological anti-rheumatic drugs on blood parameters is being discussed. Secondary thrombotic thrombocytopenic microangiopathy is a direct consequence of endothelial dysfunction in antiphospholipid syndrome, systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, or the use of cytostatic agents. It includes several clinical, often urgent, conditions with haemolysis in small vessels, thrombocytopenia, renal, pulmonary and central nervous system ischaemia. The systematisation of clinical trial results on the characteristic changes in the blood cellular picture and haemostasis contributes to the timely diagnosis and optimisation of therapeutic approaches.
Опис
Ключові слова
rheumatic diseases, leukaemia, thrombocytopenia, thrombosis, haemolytic anaemia, ревматичні захворювання, лейкопенія, тромбоцитопенія, тромбоз, гемолітична анемія
Бібліографічний опис
Hematological anomalies of rheumatic diseases and syndromes / V. M. Zhdan, H. V. Volchenko, M. Yu. Babanina, M. V. Tkachenko, Yu. O. Ischeikina // Вісник проблем біології і медицини. – 2024. – Вип. 2 (173). – С. 37–45.