Синдром гиппеля-линдау: данные литературы и собственное наблюдение

Abstract

В статье приведены литературные данные относительно эпидемиологии, диагностических критериев и морфологических проявлений синдрома Гипеля-Линдау. Проведенный анализ литературы свидетельствует о крайне разнообразных проявлениях болезни Гиппеля-Линдау, в связи с чем, представляется возможным выделить несколько типов течения последней. К наиболее часто встречающимся проявлениям, позволяющим клиницистам и морфолагам заподозритиь наличие данной патологии и прибегнуть к медико-генетическим исследованиям относятся: ретинальный ангиоматоз, церебеллярные гемангиобластомы, карциномы почек, кисты внутренних органов, феохромоцитома, опухоли поджелудочной железы и внутреннего уха. Приведено собственное наблюдение первого типа болезни Гиппеля-Линдау, основными морфологическими проявлениями которого явилось сочетание наличия ангиобластомы мосто-мозжечкового угла головного мозга, гипернефроидного рака и множественных кист обеих почек; The article presents literature data on epidemiology, diagnostic criteria and morphological manifestations of the Hypрel-Lindau syndrome. The own observation of the first type of Hippel-Lindau disease, whose main morphological manifestations was the combination of angioblastoma of the bridge-cerebellar angle of the brain, hypernephroma and multiple cysts of both kidneys, is presented.