Ємченко, Яна ОлександрівнаЕмченко, Яна АлександровнаYemchenko, Ya. A.2018-10-052018-10-052018Ємченко Я. О. Роль ендотеліальної дисфункції в патогенезі склеродермії / Я. О. Ємченко // Актуальні проблеми сучасної медицини. – 2018. – № 2 (62). – С. 306–311.УДК 616.5-004-092:611-018.74:616-008.6https://repository.pdmu.edu.ua/handle/123456789/8717Одне із перших місць по частоті захворюваності серед системних дерматозів займає склеродермія. Незважаючи на відсутність офіційних статистичних даних, можна стверджувати, що хворих на склеродермію останнім часом стає все більше і протікає це захворювання агресивніше. Дане захворювання характеризується системним прогресуючим ураженням сполучної тканини з перева- жанням фіброзно-склеротичних і судинних змін, які проявляються поширеними вазоспастичними розладами та ураженням мікроваскулярних структур за типом облітеруючого ендартеріоліта, ін- тимальною проліферацією гладком'язових клітин, потовщенням стінки та звуженням судин, мікротромбозами, а також периваскулярною і тканинною інфільтрацією мононуклеарними лейкоцитами. Одночасно розвиваються внутрішньосудинні зміни: агрегація і адгезія тромбоцитів, активація плазмових факторів VII і VIII, вивільнення вазоактивних амінів, гіперкоагуляція, мікротромбози, які посилюють локальну ішемію. Активізовані при «коагуляційному каскаді» медіатори підсилюють деструкцію ендотелію, підтримуючи цикл ушкодження і подальшої репарації судинної стінки з редуплікацією базальних мембран, інтимальною проліферацією гладком'язових клітин, а колаген, який знову надходить у циркуляцію, сприяє розвитку гемореологічних і імунних порушень. Розвивається характерна склеродермічна мікроангіопатія, органічно пов'язана з патологією метаболізму сполучної тканини. Таким чином, в основі патогенезу склеродермії лежить складна взаємодія між дисфункцією ендотеліальних клітин і пошкодженням мікросудинного русла, запаленням, аутоімунними реакціями і активацією фібробластів, що призводять до підвищеного синтезу колагену і порушень в метаболізмі позаклітинного матриксу.ukсклеродерміяімунітетдисфункція ендотеліюпатогенезArticle