Мультифокальна набута демієлінізуюча сенсомоторна нейропатія з блоками проведення Самнера Льюіса: клінічний випадок

Abstract

Серед множинних мононевропатій особливий інтерес представляють дві форми – моторна мультифокальна невропатія (ММН) і мультифокальна набута демієлінізуючасенсомоторна нейропатія (МНДСМН), або синдром Самнера-Льюіса (англ. Lewis-Sumner syndrome, або LSS). Раніше LSS розглядали як варіант хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії (ХЗДП), але нині він виокремлений як самостійне захворювання [3]. Перше описання МНДСМН належить R.A. Lewis, A.J. Sumner, M.J. Brown, A.K. Asbury (1982) – звідси й епонімічна назва даного захворювання. LSS близький одночасно до ММН, відрізняючись від неї залученням сенсорних волокон, і до ХЗДП, відрізняючись від неї мультифокальним асиметричним характером уражень. LSS, ймовірно, зустрічається ще рідше, ніж ММН [2,7].Пацієнти з LSS мають асиметричну сенсомоторну демієлінізуючу невропатію з блоками проведення, ви кликану аутоімунною відповіддю невідомого походження. На відміну від ММН, LSS не асоціюється з рівнем анти-GM1 антитіл [5]. Захворювання характеризується повільним прогресуючим перебігом. Характерним для LSS є початок захворювання саме з асиметричного ураження верхніх кінцівок, як це було спочатку описано Льюїсом та ін. Подальше залучення нижніх кінцівок відбувається приблизно у 40% випадків [6].Дослідження провідникової функції моторних і сенсорних волокон шляхом електронейроміографії (ЕНМГ) дозволяє підтвердити діагноз полінейропатії, визначити її характер (аксональний, демієлінізуючий), виявити блоки проведення (БП) по нервах. При підозрі на множинну мононевропатію проводять дослідження клінічно уражених та інтактних нервів, а також виявлення БП шляхом «інчингу» – покрокове дослідження нерва. Пациенты с синдромом Самнера-Льюиса (англ. Lewis-Sumner syndrome) имеют асимметричную сенсомоторную демиелинизирующую невропатию с блоками проведения, вызванную аутоиммунным ответом неизвестного происхождения. Характерные электрофизиологические признаки синдрома обнаруживает электронейромиографическое исследование. Рассмотрен клинический случай, где в соответствии с МКБ-10 установлен клинический диагноз: другие уточненные полиневропатии – мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсомоторная полинейропатия с блоками проведения (синдром Сам-нера-Льюиса). Больному был назначен курс внутривенной иммуноглобулинотерапии, нейропротекторную, сосудистую, антиоксидантную и физиотерапию. Несмотря на прогрессирующее течение, характерное для данной патологии, на фоне проведенной патогенетической терапии наблюдалась тенденция к позитивному клиническому эффекту Patientswith Lewis-Sumner syndrome (LSS) have asymmetric sensorimotor demyelinating neuropathy with conduction blocks induced by autoimmune response of unknown origin. Complete or partial blocks are most common in the median and ulnar nerves. Electroneuromyography reveals asymmetric slowing of motor and sensory conduction, reduced rate of excitation, motor blocks of conduction, extension or absence of F-waves, lack of H-reflex, reduced amplitude of total muscle action potential (M-response) and action potential of sensory nerve. The treatment of choice is human normal immunoglobulin.