Please use this identifier to cite or link to this item:
http://repository.pdmu.edu.ua/handle/123456789/17200
Title: | Іхтіози у дітей. Вроджена іхтіозіформна еритродермія Брока |
Other Titles: | Ихтиозы у детей. Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока Children’s ichthyosis. Congenital ichthyosiform erythroderma of Brocq |
Authors: | Крючко, Тетяна Олександрівна Пєший, Микола Миколайович Похилько, Валерій Іванович Ткаченко, Ольга Ярославівна Гончарова, Юлія Олексіївна Kryuchko, T. Tkachenko, O. Peshiy, N. Pokhilko, V. Goncharova, Y. |
Issue Date: | 2012 |
Publisher: | Буковин. держ. мед. ун-т, Асоц. неонатологів України |
Citation: | Іхтіози у дітей. Вроджена іхтіозіформна еритродермія брока / Т. О. Крючко, М. М. Пєший, В. І. Похилько, О. Я. Ткаченко, Ю. О. Гончарова // Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. – 2012. – Т. 2, № 1. – С. 110–114. |
Abstract: | Іхтіози – це група захворювань з клінічним та генетичним поліморфізмом, пов’язана з порушенням ороговіння та характеризується вираженим лущенням шкіри. Більшість форм цього захворювання є вродженими і відображають різні форми успадковування. Епідермальний гіперкератоз також відомий як вроджена еритродермія Брока – вроджений іхтіоз, який зустрічається 1 випадок на 200-300 тисяч людей. Гістологічно захворювання характеризується гіперкератозом, потовщенням рогового шару шкіри, незмінним або рельєфним зернистим шаром, а також збільшенням кількості ділянок мітозу, що сприяють утворенню гіперпроліферативних епідермальних дефектів. Ми демонструємо клінічний випадок – хлопчик з генералізованим гіперкератозом, гіперемією, ерозіями та тріщинами по всій поверхні тіла. У ході проведеного симптоматичного лікування стан дитини стабілізувався. Рекомендована реабілітація та щорічне лікування з метою зменшення клінічних проявів захворювання. З метою попередження народження дітей з іхтіозом основна роль відводиться пренатальній діагностиці. Ихтиозы это группа заболеваний с клиническим и генетическим полиморфизмом, связана с нарушением ороговевания, которая характеризуется выраженным инвалидизирующим шелушением кожи. Большинство форм этого заболевания являются врожденными и отображают различные формы наследования. Эпидермальный гиперкератоз также известен как врожденная эритродермия Брока, является редкой формой врожденного ихтиоза и встречается 1 случай на 200-300 тысяч человек. Гистологически заболевание характеризуется гиперкератозом, утолщением рогового слоя кожи, неизмененным или рельефным зернистым слоем, а также увеличением числа точек митоза, способствующим гиперпролиферативным эпидермальным дефектам. Мы представляем пациента мужского пола с генерализованым гиперкератозом, гиперемией, эрозиями и трещинами на всей поверхности тела. В ходе проведенного симптоматического лечения состояние ребенка стабилизировалось. Рекомендована реабилитация и ежегодное лечение с целью уменьшения клинических проявлений заболевания. С целью предупреждения рождения детей с ихтиозом основная роль отводиться пренатальной диагностике. |
Keywords: | іхтіоз вроджена еритродермія Брока клінічний випадок ихтиоз врождённая эритродермия Брока клинический случай children’s ichthyosis congenital ichthyosiform erythroderma of Brocq clinical case children’s ichthyosis congenital ichthyosiform erythroderma of Brocq clinical case |
UDC: | 616.5-003.871-053.31 |
ISSN: | 2226-1230 (print) 2413-4260 (online) |
URI: | http://repository.pdmu.edu.ua/handle/123456789/17200 |
Appears in Collections: | Наукові праці. Кафедра педіатрії № 2 |
Files in This Item:
File | Description | Size | Format | |
---|---|---|---|---|
Ikhtiozy_u_ditej_Vrodzhena_ikhtioziformna_erytrodermiia_Broka.pdf | 441,2 kB | Adobe PDF | View/Open |
Items in DSpace are protected by copyright, with all rights reserved, unless otherwise indicated.