Вісник проблем біології і медицини, Випуск 1 (163)
Постійне посилання зібрання
Переглянути
Перегляд Вісник проблем біології і медицини, Випуск 1 (163) за Ключові слова "616.899-002:577.112.3"
Зараз показуємо 1 - 1 з 1
Результатів на сторінці
Налаштування сортування
Документ Кількісний склад незамінних L-амінокислот у харчовій лікувальній суміші для осіб, хворих на фенілкетонурію(Полтавський державний медичний університет, 2022) Колінько, Людмила Михайлівна; Міщенко, Ігор Віталійович; Коковська, Оксана ВалеріївнаУ світі налічується значна кількість генетичних захворювань, але одним із найбільш поширених генетичних захворювань серед країн європейської раси є фенілкетонурія (PKU). Дане захворювання проявляється підвищеними рівнями фенілаланіну в крові, характерними особливостями якого є дотри мання пожиттєвої специфічної дієти, як основи лікування. Досі в Україні не вивчалося питання визначення кількісного складу незамінних L-амінокислот у харчовій лікувальній суміші для осіб, хворих на фенілкетонурію, що і стало метою нашого дослідження. Прояв фенілаланінемії пов’язаний із мутацією в гені фенілаланін гідроксилази (PAH) та порушенням метаболізму кофактора тетрагідро біоптерину (BH4). Такий стан призводить до роз витку фенілкетонурії різної форми. Контроль за рівнем фенілаланіну (Phe) в крові можливий тільки за умов дотримання дієтотерапії, що базується на сукупності дотримання трьох основних правил: природньому обмеженні білка, споживанні сумішей, що містять L-амінокислоти без Phe (харчовий продукт для спеціальних медичних цілей) та споживанні їжі з низьким вмістом білка. Основною складовою харчового продукту для спеціальних медичних цілей є комплекс замінних та незамінних L-амінокислот, мікро- та макроелементів, вітамінів, інколи вуглеводів, жирів та ін. речовин. Достатня кількість незамінних амінокислот визначає якісний та кількісний склад амінокислотної суміші, азотний баланс організму та обмін речовин. При споживанні амінокислотних сумішей необхідно враховувати їх біологічну цінність, яка розраховується відсотковим вмістом кожної незамінної амінокислоти по відношенню до ідеального білка. Склад незамінних амінокислот у суміші повинен складати 100%, що є біологічно повноцінною сумішшю. Біологічно повноцінна суміш оптимізує рівень Phe в крові осіб, хворих на фенілкетонурію. Враховуючи рекомендації Європейських країн склад незамінних амінокислот у суміші повинен складати на 40% більше від рекомендованого амінокислотного складу ВООЗ/FAO/UNU (2007). Тому, кількість амінокислотного складу та необхідна частка незамінних амінокислот в амінокислотній суміші повинні бути збалансова ними та співставними з віковими потребами при харчуванні осіб з різними формами фенілкетонурії.