Вісник проблем біології і медицини, 2021, Випуск 3 (161)

Постійне посилання зібрання

https://repository.pdmu.edu.ua/handle/123456789/16767

Переглянути

Перегляд Вісник проблем біології і медицини, 2021, Випуск 3 (161) за Автор "Delva, M. Yu."

Зараз показуємо 1 - 1 з 1
  • Ескіз недоступний
    Документ
    Клінічний випадок вторинної кальцифікації базальних гангліїв (синдром Фара)
    (Полтавський державний медичний університет, 2021) Силенко, Галина Ярославівна; Дельва, Михайло Юрійович; Пінчук, Вікторія Анатоліївна; Кривчун, Анжеліна Михайлівна; Пурденко, Тетяна Йосипівна; Sylenko, H. Ya.; Delva, M. Yu.; Pinchuk, V. A.; Krivchun, A. M.; Purdenko, T. Y.
    У статті наведений приклад власного клінічного спостереження випадку вторинної кальцифікації базальний гангліїв (синдром Фара) – захворювання, яке пов’язане з відкладенням солей кальцію і заліза в стінках дрібних артерій і артеріол, а також в речовині головного мозку. Обговорюються клінічні та діагностичні критерії даної патології. Захворювання має аутосомно-домінантний тип успадкування, відноситься до числа рідкісних, його поширеність менше 1/1.000.000. У літературних джерелах є опис близько 200 випадків захворювання. Етіологія цього синдрому не дозволяє ідентифікувати конкретний агент, але були відзначені асоціації з низкою станів; найбільш поширеними з них є ендокринні порушення, мітохондріальні міопатії, дерматологічні аномалії і інфекційні захворювання. Головним патогенетичним механізмом є порушення кальцій-фосфорного метаболізму; основною причиною вважається первинний (аутоімунний) або післяопераційний ендокринний аденоматоз щитовидної або паращитовидної залоз. Виділяють первинну і вторинну форми кальцифікації базальних гангліїв. Передбачається, що первинна (ідіопатична) КБГ, або хвороба Фара, генетично-детермінована і асоційована з ураженням 14 q хромосоми. Причини вторинної КБГ численні. Серед них на перше місце ставиться патологія щитовидної залози. Діагноз грунтується на клінічній картині і даних, які отримують при проведенні комп’ютерної томо- графії та магнітно-ядерного резонансу головного мозку. Відмічена перевага КТ головного мозку, яка вва- жається більш чутливою, ніж магнітно-резонансна томографія для виявлення кальцинованих відкладень у базальних гангліях. Комп’ютерна томографія, виявляє кальцифікати в різних регіонах головного мозку. В даний час відсутні ефективні методи лікування хвороби Фара, тому при цьому захворюванні застосовуються симптоматичні засоби. Стратегії лікування в основному зосереджені на симптоматичному полегшенні і суворо пов’язані з клінічними особливостями. Представлені дані і результати дослідження можуть бути цікавими невропатологам, нейрохірургам, рентгенологам та лікарям інших спеціальностей.