Клінічний випадок вродженої лобарної емфіземи верхньої частки лівої легені у дитини 7-місячного віку

Abstract

Проблема вродженої лобарної емфіземи залишається актуальною через складність диференційної діагностики, можливий тривалий безсимптомний перебіг, швидке погіршення стану та необхідність прийняття рішення про оперативне лікування. Лобарна, прогресуюча емфізема новонароджених (обструктивна, напружена, гіпертрофічна емфізема та ін.) – вада розвитку; що супроводжується гострим прогресуючим здуттям частки легені. Клінічна картина вродженої лобарної емфіземи широко варіює, від легкого ураження легень до гострої дихальної недостатності при народженні та рецидивуючих легеневих інфекцій, більшість пацієнтів не має симптомів у ранньому постнатальному періоді, найчастіше вони з’являються до 6 –місячного віку (у 50% випадків). Клапанний механізм призводить до гострого виникнення здуття легеневої паренхіми, збільшення частки в обсязі і здавлення нею нормально розвиненої функціонуючої легеневої тканини, а також до зсуву середостіння в «здоровий» бік і гострим порушенням кровообігу. Хірургічне втручання (лобектомія шляхом торакотомії та відео-асистована лобектомія) є лікувальним методом вибору. Дуже незначна частка пацієнтів мала добрі результати після консервативного лікування, що підтверджує наданий до розгляду клінічний випадок. У дитини Б., від народження до віку 7 місяців жодних симптомів дихальної недостатності, порушень розвитку виявлено не було. Після перенесеного гострого респіраторного вірусного захворювання виникло різке погіршення стану з клінікою легенево-серцевої недостатності, бронхообструктивного синдрому. Консервативне лікування, застосування традиційної та високочастотної ШВЛ було мало ефективним. Покращення стану відбулося лише після проведення оперативного втручання – лівобічна бокова торакотомія, верхня лобектомія, санація та дренування лівого гемотораксу. У післяопераційному періоді ускладнень не було. Дитина без ознак дихальної недостатності переведена до соматичного відділення. Наданий до розгляду випадок вказує на необхідність акцентування уваги на диференційному діагнозі вроджених вад розвитку легень при бронхообструктивних симптомах у дітей; Резюме Проблема врожденной лобарной эмфиземы остается актуальной из-за сложности дифференциальной диагностики, возможного длительного бессимптомного течения, быстрого ухудшение состояния и необходимости принятия решения об оперативном лечении. Лобарная, прогрессирующая эмфизема новорожденных (обструктивная, напряженная, гипертрофическая эмфизема и др.) - порок развития, который сопровождается острым прогрессирующим вздутием доли легкого. Клиническая картина врожденной лобарной эмфиземы широко варьирует, от легкого поражения легких в острой дыхательной недостаточности при рождении и рецидивирующих легочных инфекций, большинство пациентов не имеет симптомов в раннем постнатальном периоде, чаще всего они появляются до 6-месячного возраста (в 50% случаев). Клапанный механизм приводит к острому возникновению вздутия легочной паренхимы, увеличение доли в объеме и сдавление нормально развитой функционирующей легочной ткани, а также к смещению средостения в «здоровую» сторону и острым нарушением кровообращения. Хирургическое вмешательство (лобэктомия путем торакотомии и видео-ассистированая лобэктомия) является лечебным методом выбора. Очень незначительная часть пациентов имела хорошие результаты после консервативного лечения, что подтверждается предоставленным к рассмотрению клиническим случаем. У ребенка Б., от рождения до возраста 7 месяцев никаких симптомов дыхательной недостаточности, нарушений развития выявлено не было. После перенесенного острого респираторного вирусного заболевания возникло резкое ухудшение состояния с клиникой легочно-сердечной недостаточности, бронхообструктивного синдрома. Консервативное лечение, применение традиционной и высокочастотной ИВЛ было мало эффективным. Улучшение состояния произошло лишь после проведения оперативного вмешательства – левосторонней боковой торакотомии, верхней лобэктомии, санации и дренировании гемоторакса слева. В послеоперационном периоде осложнений не было. Ребенок без признаков дыхательной недостаточности переведен в отделение соматического профиля. Предоставленный к рассмотрению случай указывает на необходимость акцентирования внимания на дифференциальном диагнозе врожденных пороков развития легких при бронхообструктивном синдроме у детей; Summary The problem of congenital lobar emphysema remains relevant due to the complexity of differential diagnosis, possible long asymptomatic course, rapid deterioration of child condition and the need for decision to provide surgical treatment. Lobar, progressive emphysema of newborns (obstructive, intense, hypertrophic emphysema, etc.) – congenital defect; which is accompanied by a sharp progressive swelling of the lung particle. The clinical picture of congenital lobar emphysema varies widely from light pulmonary involvement to acute respiratory failure and pulmonary infections, most patients have no symptoms in the early postnatal period, most often they occur up to 6 months of age (in 50% of cases). The valve mechanism leads to the acute occurrence of bloating of the pulmonary parenchyma, an increase in the particle in the volume and compression of normally developed functioning pulmonary tissue, as well as the displacement of the mediastinum in the "healthy" side and acute violation of the blood circulation. Surgical intervention (lobectomy by thoracotomy and video-assisted lobectomy) is a curative method of choice. A very small proportion of patients had good results after conservative treatment, confirming the clinical case submitted for consideration. In child B., from birth to age of 7 months, no symptoms of respiratory failure, developmental disorders were not detected. After an acute respiratory viral infection there was an acute deterioration with a clinic of pulmonary heart failure, broncho-obstructive syndrome. Conservative treatment, the use of traditional and high-frequency lung ventilation were not effective. Improvement occurred only after surgical intervention – left lateral thoracotomy, upper lobectomy, sanation and drainage of left hemoutorax. In the postoperative period there were no complications. A child without signs of respiratory failure has been transferred to a somatic department. The case presented for consideration points to the need to focus attention on the differential diagnosis of congenital lung defects in children with broncho-obstructive syndrome.