Clinical and morphological analysis of a fatal case of progressive multifocal leukoencephalopathy

Abstract

Progressive multifocal leukoencephalopathy is a rare severe progressive demyelinating disease of the central nervous system that occurs as a result of reactivation of polyomavirus in immunodeficiency states. Currently, progressive multifocal leukoencephalopathy is an incurable disease with unfavorable outcomes. The article analyzes a case of progressive multifocal leukoencephalopathy based on the medical history and pathological examination of the deceased. In this case, the patient had no signs of immunosuppression and the diagnosis was confirmed histologically. Some publications indicate that progressive multifocal leukoencephalopathy without overt immunosuppression may account for a significant proportion of cases of this disease, and the frequency of progressive multifocal leukoencephalopathy without overt immunosuppression may potentially be even higher. It can be assumed that a period of dysfunction in the immune surveillance of the viral life cycle may be sufficient to allow the necessary viremia to occur in immunocompetent patients. Although progressive multifocal leukoencephalopathy is rare, doctors should always keep in mind the possibility of developing this disease with a similar clinical picture in patients without signs of immunosuppression. Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія – рідкісне тяжке прогресуюче демієлінізуюче захворювання центральної нервової системи, що виникає внаслідок реактивації поліомавірусу при імунодефіцитних станах. Наразі прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія є невиліковним захворюванням з несприятливими наслідками. У статті проаналізовано випадок прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії на основі історії хвороби та патологоанатомічного дослідження померлого. При цьому у пацієнта не було ознак імуносупресії, діагноз був підтверджений гістологічно. Деякі публікації вказують на те, що прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія без явної імуносупресії може становити значну частку випадків цього захворювання, а частота прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії без явної імуносупресії потенційно може бути ще вищою. Можна припустити, що період дисфункції імунного нагляду за життєвим циклом вірусу може бути достатнім для виникнення необхідної віремії в імунокомпетентних пацієнтів. Хоча прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія зустрічається рідко, лікарі завжди повинні пам'ятати про можливість розвитку цього захворювання з подібною клінічною картиною у пацієнтів без ознак імуносупресії.