Роль ендотеліальної дисфункції в патогенезі склеродермії

Abstract

Одне із перших місць по частоті захворюваності серед системних дерматозів займає склеродермія. Незважаючи на відсутність офіційних статистичних даних, можна стверджувати, що хворих на склеродермію останнім часом стає все більше і протікає це захворювання агресивніше. Дане захворювання характеризується системним прогресуючим ураженням сполучної тканини з перева- жанням фіброзно-склеротичних і судинних змін, які проявляються поширеними вазоспастичними розладами та ураженням мікроваскулярних структур за типом облітеруючого ендартеріоліта, ін- тимальною проліферацією гладком'язових клітин, потовщенням стінки та звуженням судин, мікротромбозами, а також периваскулярною і тканинною інфільтрацією мононуклеарними лейкоцитами. Одночасно розвиваються внутрішньосудинні зміни: агрегація і адгезія тромбоцитів, активація плазмових факторів VII і VIII, вивільнення вазоактивних амінів, гіперкоагуляція, мікротромбози, які посилюють локальну ішемію. Активізовані при «коагуляційному каскаді» медіатори підсилюють деструкцію ендотелію, підтримуючи цикл ушкодження і подальшої репарації судинної стінки з редуплікацією базальних мембран, інтимальною проліферацією гладком'язових клітин, а колаген, який знову надходить у циркуляцію, сприяє розвитку гемореологічних і імунних порушень. Розвивається характерна склеродермічна мікроангіопатія, органічно пов'язана з патологією метаболізму сполучної тканини. Таким чином, в основі патогенезу склеродермії лежить складна взаємодія між дисфункцією ендотеліальних клітин і пошкодженням мікросудинного русла, запаленням, аутоімунними реакціями і активацією фібробластів, що призводять до підвищеного синтезу колагену і порушень в метаболізмі позаклітинного матриксу.