Клінічні випадки веруциформної епідермодисплазії Левандовського -Лютца

Abstract

Дані медичної літератури і власні спостереження випадків веруциформної епідермодисплазії Левандовського—Лютца (ВЕДЛЛ) свідчать, що існує багато питань, які необхідно вирішити або уточнити. Вони стосуються, зокрема, прове-дення генетичних досліджень з метою вивчення феномену і визначення закономірностей спадковості дерматозу. Виявлення в одного із наших пацієнтів доброякісного неопластичного утворення — лейоміоми стравоходу — зобов’язує лікарів ретельно обстежувати пацієнтів із ВЕДЛЛ, навіть за відсутності скарг на розлади тієї чи іншої системи орга-нізму. Чи не наводить такий випадок на думку про вірогідність неопластичної трансформації доброякісного характеру і не тільки з боку шкіри (папілом і бородавок)? Чи можуть віруси папіломи людини за ВЕДЛЛ зумовлювати, крім карциноми шкіри, виникнення пухлин внутрішніх органів? Також важливим завданням дерматологів є раннє вияв-лення дітей з поширеними формами бородавкоподібних ефлоресценцій. Можна припустити, що у частини пацієнтів захворювання певний час має латентний перебіг і проявляється лише під впливом несприятливих чинників (неадек-ватна інсоляція, стреси тощо). Тому важливим є виявлення тригерних чинників. Питання ВЕДЛЛ потребують від практикуючих дерматовенерологів не тільки клінічного діагностування бородавкоподібних дерматозів та їхньої дифе-ренційної діагностики, а й проведення лабораторних досліджень для ідентифікації дерматозу (біопсія, цитологія, ПЛР), що дасть змогу частіше виявляти ВЕДЛЛ. Оскільки рідкісність ВЕДЛЛ не сприяє накопиченню достатнього обсягу результатів з виявлення патогенетичних чинників дерматозу, зокрема імунологічних, проблема лікування таких хворих залишається актуальною. За розвитком ВЕДЛЛ необхідно проводити перманентне спостереження з метою виявлення ранніх ознак неопластичної трансформації та предикторів, тобто прогностичних параметрів, і запровадження методик їхнього визначення. Data from the medical literature and own observations of veruciform epidermodysplasia of Lewandovski — Luts (VEDLL) indicate that there are many issues that need to be resolved or clarified. They relate, in particular, to carrying out genetic research — in order to prove the phenomenon and regularities of heredity of dermatosis. The detection of a benign neoplastic formation in one of our patients — esophageal leiomyoma — obliges doctors to carefully examine patients with VEDLL, even without complaints about disorders of one or another body system. Does such a case not suggest the possibility of neoplastic transformation of a benign nature and not only from the side of the skin (papillomas and warts)? Can HPV for VEDLL cause, in addition to skin carcinoma, the occurrence of internal organ tumors? An important task of dermatologists is the early detection of patients among children, who often have common forms of wart-like efflorescences. It can be assumed that in some patients, the disease is latent for some time and manifests itself only under the influence of adverse factors (inadequate insolation, stress, etc.). The issues of VEDLL require practicing dermatovenereologists not only to conduct clinical and differential diagnosis of wart-like dermatoses but also to carry out laboratory tests to identify dermatosis (biopsy, cytology, PCR), which will allow for more frequent detection of VDLL. Since the rarity of VEDLL does not contribute to the accumulation of a sufficient amount of results on the detection of pathogenetic factors of dermatosis, particularly immunological ones, the treatment problem remains relevant. It is necessary to conduct permanent monitoring of the development of VEDLL to identify early signs of neoplastic transformation and determine predictors, that is, prognostic parameters, and introduce methods for their determination.